重症筋無力症では眼瞼下垂や複視といった眼筋症状を呈することが多いことは周知の事実ですが、それ以外の症状を初発症状とするような症例はどのくらいいるのでしょうか？
D Grob. J Am Med Assoc. 1953 Oct 10;153(6):529-32. doi: 10.1001/jama.1953.02940230001001. Course and management of myasthenia gravis.
過去の報告ですが、全身型重症筋無力症202例が追跡調査されています。
| 初発症状の分類 | 全体（％） |
|---|---|
| 全身型（generalized） | 40% |
| 眼症状のみ（ocular only） | 34% |
| 四肢症状のみ（extremities only） | 11% |
| 球麻痺症状のみ（bulbar only） | 15% |
男性：全身型43%、眼症状36%、四肢11%、球麻痺10%
女性：全身型38%、眼症状32%、四肢10%、球麻痺20%
11%で四肢症状のみ、15%で球症状のみという結果でした。
D Grob, E L Arsura, N G Brunner, T Namba. Ann N Y Acad Sci. 1987:505:472-99. doi: 10.1111/j.1749-6632.1987.tb51317.x.The course of myasthenia gravis and therapies affecting outcome
1940年から1985年までにフォローされた1,487例の重症筋無力症（MG）患者の長期経過報告です。
局所型（眼筋型）: 14%、うち66%は後に全身型へ移行しています。
| 初発症状 | 頻度（%） |
|---|---|
| 眼瞼下垂（ptosis） | 25% |
| 複視（diplopia） | 25% |
| ぼやけた視力（blurring of vision） | 3% |
| 下肢筋力低下（weakness of legs） | 10% |
| 全身倦怠感（generalized fatigue） | 9% |
| 嚥下困難（difficulty swallowing） | 6% |
| 構音障害（slurred or nasal speech） | 5% |
| 咀嚼困難（difficulty chewing） | 4% |
| 顔面・頸部・上肢の筋力低下（各） | 各3% |
| 体幹や呼吸筋の筋力低下 | <1% |
| 初発1ヶ月後の分布 | 割合（%） |
|---|---|
| 眼筋型（眼筋症状のみ） | 40% |
| 全身型（generalized）に進行 | 35% |
| 球麻痺型または眼筋＋球麻痺型 | 15% |
| 四肢型（四肢限局型） | 10% |
この報告でも10%未満ですが、嚥下障害、構音障害、咀嚼困難、体幹や呼吸筋の筋力低下を呈する症例が数％ずつみられています。1か月後でも球麻痺or眼筋＋球麻痺型になっている症例は15%、四肢に限局している症例は10%にみられるとされています。
David Grob, Norman Brunner, Tatsuji Namba, Murali Pagala. Muscle Nerve. 2008 Feb;37(2):141-9. doi: 10.1002/mus.20950. Lifetime course of myasthenia gravis
MG患者1976例（眼筋型246例、全身型1730例）を検討した報告です。
| 初発症状 | 症状 | 頻度（%） |
|---|---|---|
| 眼筋症状(85%) | 眼瞼下垂（ptosis） | 32% |
| 複視（diplopia） | 14% | |
| 眼瞼下垂＋複視 | 36% | |
| かすみ目（blurred vision） | 3% | |
| 非眼筋症状（15%） | 構音障害（dysarthria） | 記載なし |
| 嚥下障害（dysphagia） | 同上 | |
| 呼吸困難（dyspnea） | 同上 | |
| 顔面・頸部・四肢の筋力低下・易疲労感 | 同上 |
ここでも同様に15%が非眼筋症状で発症するという内容になっています。
Hiroyuki Murai, Natsumi Yamashita, Makoto Watanabe, et AL., J Neurol Sci. 2011 Jun 15;305(1-2):97-102. doi: 10.1016/j.jns.2011.03.004. Epub 2011 Mar 26.Characteristics of myasthenia gravis according to onset-age: Japanese nationwide survey
次にご紹介するのは、日本全国の重症筋無力症（MG）患者の3141例を対象とした研究です。
| 症状 | 初発時 (%) | 診断時 (%) |
|---|---|---|
| 眼瞼下垂（ptosis） | 71.9 | 81.9 |
| 複視（diplopia） | 47.3 | 59.1 |
| 顔面筋力低下 | 5.3 | 13.9 |
| 球麻痺（嚥下・構音障害） | 14.9 | 27.6 |
| 四肢筋力低下 | 23.1 | 44.1 |
| 呼吸困難 | 2.3 | 4.9 |
日本の報告でも眼筋以外の症状を初発症状として呈する症例は2.3-23.1％に見られています。
まとめ：
眼筋症状以外で初発する重症筋無力症はあって、構音障害、嚥下障害、咀嚼障害、呼吸障害、四肢のみの症状を呈する場合は10-20%でみられるため、眼筋症状のない非典型例では診療の際に注意が必要。
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