神経学では多発単神経障害型を呈する疾患として血管炎は鑑別に挙げるべき疾患となっていますが、実際に多数例でみた場合はどのような症候を呈しているのでしょうか？
J Immunol Res. 2020:2020:3530768.doi: 10.1155/2020/3530768.
対象：2007～2019年に北京協和病院に入院したEGPA患者110例、51 (46.4%)人で末梢神経障害PNあり、追跡期間中央値18ヶ月
| 内容 | 症例数 n=51 | 割合（%） |
| しびれ感（Paresthesia） | 42 | 82 |
| 感覚鈍麻（Numbness） | 40 | 95 |
| 痛み（Pain） | 17 | 40 |
| 運動異常（Motor abnormality） | 17 | 33 |
| 筋力低下（Muscle weakness） | 17 | 100 |
| 下垂足 | 1 | 6 |
| 下垂手 | 2 | 12 |
| 亜急性（1か月未満） | 16 | 31 |
| 慢性（1か月以上） | 35 | 69 |
| 上肢のみ | 3 | 6 |
| 下肢のみ | 22 | 43 |
| 上肢＋下肢 | 26 | 51 |
感覚障害を呈することが多く（82%）、運動異常は33%にとどまっていました。下肢を含む神経障害が94%を占めており、上肢単独例は6％のみと比較的EGPAでは稀な症候となっています。
| 項目 | Polyneuropathy n=33 | Mononeuritis Multiplex n=18 |
| 皮膚血管炎 | 36.4% | 77.8% |
| 腎障害 | 21.2% | 50% |
さらにEGPAではPolyneuropathy型になる症例もあり、Mononeuritis myltiplex型と比べると、皮膚血管炎や腎障害がMononeuritis myltiplex型で多くなっています。
またEGPA全体における末梢神経障害PNの関連因子（多変量解析）の結果
• ANCA陽性（OR 4.387, p=0.045）
• 関節痛または関節炎（OR 3.807, p=0.044）
• 高BVASスコア（OR 1.117, p=0.012）
＊BVAS（Birmingham Vasculitis Activity Score）は全身性血管炎の疾患活動性を定量化するための評価スコアです。
また、治療の結果、約半数はPNが軽快、ほとんどの症例で完全な回復には至らずという結果でした。
つぎに日本の山口大学からの報告を見ていきましょう。
BMJ Neurol Open. 2025 Jan 19;7(1):e000938. doi: 10.1136/bmjno-2024-000938.
対象：EGPAによる末梢神経障害を呈した26例（2005–2023年、山口大学）
評価神経：正中神経、尺骨神経、橈骨神経、筋皮神経、腋窩神経、大腿神経、伏在神経、脛骨神経、総腓骨神経、浅腓骨神経、深腓骨神経、腓骨神経を含む、上下肢の12の神経
神経障害の分布：
•100%が下肢神経症状、50%が上肢症状を呈した
•下肢症状の85%が両側性、15%が片側性の分布
治療について：
・治療開始が50日を超えると回復率は0%
・初期50日以内の治療開始と回復率には強い負の相関：ANCA陽性：r = −0.77、ANCA陰性：r = −0.79
・ANCA陰性の方が回復率が有意に高い
つぎに韓国からの報告です。
J Clin Neurol. 2017 Jan;13(1):77-83. doi: 10.3988/jcn.2017.13.1.77.
対象：EGPA 61例、PNを有する患者：46例（75%）
期間・施設：1995-2014年、韓国、Samsung Medical Center
結果：EGPAの末梢神経障害の特徴
臨床所見についてSensory-motor, Distal, Asymmetric, Lower limb involvementが特徴的になるようです。神経伝導検査での異常は下肢有意に多く、とくに腓骨神経と腓腹神経で障害が強い結果となっています。末梢神経障害のサブタイプでは、Mononeuritis multiplex 54%＞Mononeuropathy 23%＞Polyneuropathy16%となっており、Mononeuritis multiplex以外の神経障害のパターンもとることが示されています。
まとめ：EGPAの神経障害はMononeuritis myltiplexだけではなくPolyneuropathyも呈し、下肢の障害or上肢＋下肢の障害のパターンをとる、Sensory-motor, Distal, Asymmetric, Lower limb involvementが特徴です。神経伝導検査では下肢有意の障害で、腓骨神経・腓腹神経の障害を強く認めます。可能な限り早期の治療介入が必要な救急疾患ですが、50日以降に治療介入した場合は改善しない可能性があります。
コメント